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Lancet综述:骨髓增生性肿瘤病史对患者预后的影响

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发表于 2015-7-15 14:21:39 | 显示全部楼层 |阅读模式

当前,与骨髓增生性肿瘤相关的生存意义仍然是需要探索的领域,尤其是发生继发性癌症的患者。在《The Lancet Haematology》杂志上,Henrik Frederiksen 等人报道了一项关于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和慢性粒细胞白血病进展为新发实体肿瘤或血液肿瘤患者生存期的人口学研究,研究人员基于年龄、性别、诊断时间、肿瘤类型等标准进行匹配,回顾性分析评估6401例患者的生存、并发症、肿瘤进展等情况,其中1246例患者先前诊断为骨髓增生性肿瘤,而其余5155例患者未诊断。

研究人员发现,先前诊断为骨髓增生性肿瘤患者的生存情况堪忧,在新发局部实体瘤中,先前诊断为原发性血小板增多症的患者5年总生存率为49.8%,先前诊断为真性红细胞增多症的患者总生存率为47.9%,先前诊断为慢性粒细胞白血病的患者为48.0%。而对于先前未诊断为骨髓增生性肿瘤患者,上述疾病相对应的5年总生存率分别为72.4%,63.9%,74.3%。

风险评分算法是目前预测骨髓增生性肿瘤患者生存最有效的手段,可从中甄别出影响患者预后的风险因素。对于真性红细胞增多症患者,该算法鉴定高龄、白细胞增多、静脉血栓史、染色体异常为评估预后的参考指标。对于原发性血小板增多症,国际预测评分系统使用年龄、白细胞计数、静脉血栓史作为为预后参考指标。随着酪氨酸激酶抑制剂、多种预后评分算法的不断发展,慢性粒细胞白血病患者的预期寿命有了明显改善,重要的影响因素有年龄,脾脏体积,嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞和骨髓原始细胞水平。

尽管存在这些资源,但是并存病对骨髓增生性肿瘤患者的死亡率的作用仍知之甚少。临床上普遍认为,骨髓增生性肿瘤患者倾向于并发血液学疾病,如血栓形成、出血、血细胞减少。然而研究人员发现,骨髓增生性肿瘤患者并存病的发病率与疾病进程之间并无相关性。

Frederiksen等人提出,先前诊断为骨髓增生性肿瘤患者的并存病发生率较未诊断患者有明显改善,另外,骨髓增生性肿瘤患者继发皮肤癌的概率也较高。究竟是骨髓增生性肿瘤的病理生理进程,还是长期化疗的毒副作用导致继发性癌症,至今仍缺乏定论。有研究揭示,血小板在实体癌症细胞增殖、疾病进程、侵袭性等方面扮演了重要角色,其他因素还包括异常的细胞因子环境、免疫功能紊乱、关键分子通路突变等。

关于先前诊断为骨髓增生性肿瘤患者生存期较短的机制研究尚无定论,研究人员推测病程中血栓形成、出血、血细胞减少,以及高龄、心血管去适应作用等因素起到了重要作用。下一阶段的研究应重点关注细胞因子水平异常在肿瘤增殖和致命性继发感染过程中所起到的作用。

骨髓增生性肿瘤的作用机制也是知之甚少的一个领域。接下来的十年里,研究者或许发表多项重磅研究,例如关于基因突变、细胞因子、骨髓增生性肿瘤和继发性癌症并存病之间的相互作用。


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发表于 2015-7-20 10:04:15 | 显示全部楼层
骨髓增生性肿瘤的作用机制也是知之甚少的一个领域。接下来的十年里,研究者或许发表多项重磅研究,例如关于基因突变、细胞因子、骨髓增生性肿瘤和继发性癌症并存病之间的相互作用。
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