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世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录

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发表于 2014-1-9 09:33:30 | 显示全部楼层 |阅读模式
大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类,可以了解恶性血液病很复杂,诊断要注意,因为错误的诊断会导致错误治疗,延误病情,甚至失去治疗机会。
世界卫生组织(WHO)对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008)

1. 骨髓增殖性肿瘤(MPN)
(1)BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+ CML)
(2)慢性中性粒细胞白血病(CNL)
(3)真性红细胞增多症(PV)
(4)原发性骨髓纤维化(PMF)
(5)原发性血小板增多症(ET)
(6)慢性嗜酸细胞白血病,非特殊型(CEL, NOS)
(7)肥大细胞增多症
l    皮肤肥大细胞增多症(CM)
l    系统性肥大细胞增多症(SM)
l    肥大细胞白血病(MCL)
l    肥大细胞肉瘤(MCS)
l    皮肤外肥大细胞瘤
(8)骨髓增殖性肿瘤,不可分型(MPN,U)

2. 伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤
(1)    PDGFRA基因重排的髓系或淋巴细胞系肿瘤
(2)    伴PDGFRB基因重排的髓系肿瘤
(3)    伴FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤

3. 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)
(1)慢性粒单核细胞白血病(CMML)
(2)BCR-ABL1阴性的不典型慢性髓性白血病(aCML)
(3)幼年型粒单核细胞白血病(JMML)
(4)MDS/MPN,不可分型(MDS/MPN,U)

4. 骨髓增生异常综合征(MDS)
(1)伴一系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCUD)
(2)环铁粒幼红细胞增多的难治性贫血(RARS)
(3)伴多系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCMD)
(4)原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)
(5)伴孤立del(5q)的MDS
(6)MDS, 不可分型(MDS,U)
(7)儿童MDS
l      儿童难治性细胞减少(RCC)

5. 急性髓性白血病(AML)及相关的前体细胞肿瘤
(1)伴重现性遗传学异常的AML
l        伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1(或AML1-ETO)的AML
l        伴inv(16)(p13.1q22) 或t(16;16) (p13.1; q22);CBFB-MYH11 的AML
l        伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARA的急性早幼粒细胞白血病(APL)
l        伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL的AML
l        伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214 的AML
l        伴inv(3)(q21q26.2) 或 t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1的AML
l        伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1的AML(巨核细胞型)
l        伴NPM1突变的AML
l        伴CEBPA突变的AML
(2)伴MDS相关改变的AML
(3)治疗相关的髓系肿瘤(包括t-AML、t-MDS、t-MDS/MPN)
(4)AML,非特殊型(AML,NOS)
l        微分化型AML
l        不成熟型AML
l        成熟型AML
l        急性粒单核细胞性白血病
l        急性单核细胞性白血病
l        急性红白血病
l        急性巨核细胞性白血病
l        急性嗜碱细胞性白血病
l        伴骨髓纤维化的急性全髓病变(APMF)
(5)髓系肉瘤
(6)与唐氏综合征(DS)相关的髓系增生
l            一过性异常髓系增生(TAM)
l            与DS相关的髓系白血病
(7)原始浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)

6. 系列模糊的急性白血病
(1) 急性未分化型白血病(AUL)
(2) 伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1的急性混合型白血病(MPAL)
(3) 伴t(v;11q23);MLL重排的MPAL
(4) B/髓系MPAL, 非特殊型(B/M MPAL, NOS)
(5) T/髓系MPAL, 非特殊型(T/M MPAL, NOS)
(6) MPAL, NOS-罕见型
(7) 其它系列模糊的急性白血病
l        自然杀伤细胞 (NK)-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

7.前体淋巴细胞肿瘤 Precursor lymphoid neoplasms
(1) B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特殊型(B-ALL/LBL,NOS)
(2) 伴重现性遗传学异常的B-ALL/LBL
l        伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL 1的B-ALL/LBL
l        伴t(v;11q23);MLL 重排的B-ALL/LBL
l        伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML 1 (或ETV6-RUNX1)的B-ALL/LBL
l        伴超二倍体的B-ALL/LBL
l        伴亚二倍体的B-ALL/LBL
l        伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH的B-ALL/LBL
l        伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的 B-ALL/LBL
(3) T-ALL/LBL

8. 成熟B细胞肿瘤
(1) 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
(2) B幼淋细胞白血病(B-PLL)
(3) 脾脏B细胞边缘带淋巴瘤(SMZL)
(4) 毛细胞白血病(HCL)
(5) 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病,不可分型
l        脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤
l        毛细胞白血病变异型(HCL-v)
(6) 淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
(7) 重链病(HCD)
l        γ-HCD
l        Mu-HCD
l        α-HCD
(8) 浆细胞肿瘤
l        意义未明的单克隆免疫球蛋白病 (MGUS)
l        浆细胞骨髓瘤
n        有症状的浆细胞骨髓瘤
n        无症状(冒烟性)的浆细胞骨髓瘤
n        浆细胞白血病(PCL)
l        骨孤立性浆细胞肿瘤
l        骨外浆细胞肿瘤
l        单克隆免疫球蛋白病沉积病(MIDD)
(9) 粘膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)
(10) 淋巴结边缘带淋巴瘤(NMZL)
(11) 滤泡淋巴瘤(FL)
(12) 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)
(13) 套细胞淋巴瘤(MCL)
(14) 弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊型(DLBCL, NOS)
l        富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)
l        原发中枢神经系统的DLBCL(CNS DLBCL)
l        原发皮肤的DLBCL,腿型(PCLBCL, leg)
l        老年型EBV阳性的DLBCL
(15) 与慢性炎症相关的DLBCL
(16) 淋巴瘤样粒细胞肉芽肿(LYG)
(17) 原发纵隔(胸腺)的大B细胞淋巴瘤(PMBL)
(18) 血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)
(19)  ALK阳性的大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)
(20) 浆母细胞淋巴瘤(PBL)
(21) 来源于HHV8病毒相关多中心Castleman病(HHV8 MCD)的大B细胞淋巴瘤
(22) 原发渗出性淋巴瘤(PEL)
(23) 博基特淋巴瘤(Burkitt 淋巴瘤,BL)
(24) 有DLBCL与BL中间特征的B细胞淋巴瘤,不可分型
(25) 有DLBCL与何杰金淋巴瘤中间特征的B细胞淋巴瘤,不可分型

9 成熟T/NK细胞肿瘤
(1) T-幼淋细胞白血病(T-PLL)
(2) T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
(3) 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)
(4) 侵袭性NK细胞白血病
(5) 儿童EBV阳性的T淋巴细胞增殖性疾病
l        系统性EBV阳性的儿童 T淋巴细胞增殖性疾病
l        疫苗后水疱样(种痘水疱病样)淋巴瘤
(6) 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)
(7) 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
(8) 肠病型T细胞淋巴瘤(EATL)
(9) 肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)
(10) 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)
(11)蕈样肉芽肿(MF)
(12) Sézary 综合征(SS)
(13) 原发皮肤CD30阳性的T淋巴增殖性疾病
(14) 原发皮肤外周T淋巴增殖性疾病,罕见亚型
l        原发皮肤g/d T细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)
l        原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤
l        原发皮肤CD4 +小/中T细胞淋巴瘤
(15) 外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PTCL, NOS)
(16)T血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)
(17) ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK+)
(18) ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK-)

10 何杰金氏淋巴瘤(HL)
(1)    结节淋巴细胞优势性HL(NLPHL)
(2)    典型HL(CHL)
(3)    结节硬化性典型HL( NSCHL)
(4)    混合细胞性典型HL(MCCHL)
(5)    富淋巴细胞性典型HL(LRCHL)
(6)    少淋巴细胞性典型HL(LDCHL)

11. 免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病
(1)    与原发免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病
(2)    与HIV感染相关的淋巴瘤
(3)    移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)
l        早期病变(浆细胞增生性及传染性单核细胞增多症样PTLD)
l        多形性PTLD
l        单形性PTLD
l        典型HL型PTLD
(4) 其它医源性免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病

12. 组织细胞及树突细胞恶性肿瘤
(1) 组织细胞肉瘤
(2) 来源于朗格罕细胞的肿瘤
l        朗格罕细胞组织细胞增多症(LCH)
l        朗格罕细胞肉瘤(LCS)
(4)    并指状树突细胞肉瘤(IDC)
(5)    滤泡树突细胞肉瘤(FDC)
(6)    其它罕见的树突细胞肿瘤
(7)    播散性幼年型黄色粒细胞肉瘤

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发表于 2014-1-10 11:42:30 | 显示全部楼层
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