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慢性粒细胞白血病CML是如何分期的

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发表于 2013-10-21 14:32:19 | 显示全部楼层 |阅读模式
慢性粒细胞白血病(CML)是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多,慢粒起病缓慢,早期症状不明显的一种慢性白血病,临床上可分为慢性期,加速期及急变期,急变后预后极差,病人出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变,多数患者中数生存期为3--4年。
在慢粒早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。临床上,慢性粒细胞性白血病的分期如下:
一、 慢性粒细胞白血病慢性期
(1)发病年龄在4岁以上儿童,以1012岁较多见。男、女发病数无差异。起病缓慢。
(2)症状:可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等,亦可无全身症状,只在查血时被发现。
(3)体征:主要表现为脏器浸润,可见巨脾,肝肿大,淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。
二、 慢性粒细胞白血病加速期
主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期:
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和()骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始粒细胞(I+Ⅱ)在血和()骨髓中>10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
三、 慢性粒细胞白血病急变期
具备下述之一者可诊断为本期: 此期临床症状、体征比加速期更恶化。
(1)原始粒细胞(I+Ⅱ)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%。
有髓外原始细胞浸润。
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