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罕见的高效价冷凝集血症

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发表于 2015-9-6 08:47:58 | 显示全部楼层 |阅读模式

  【案例经过】


        盛夏午夜零点,笔者接到夜班的同事电话,说遇到一例非常特殊的病例:血液科一病人血液一离体瞬间就会有凝集颗粒,不论是否有抗凝剂!正因为此病例的特殊,因此血型也无法顺利定出。这类情况本人也没有遇到过,我们及时联系血液科,了解病人的基本情况及相关诊断。同时又请教科里几位老同志,他们工作几十年也没有遇到过类似病人。


        笔者赶到血液科,亲自抽取病人的血液,并注意观察,血液一进入抗凝剂里面,就开始看到细砂状的凝集颗粒,充分混匀也没有用,一分钟后凝集颗粒开始增大,已经形成了粗颗粒状的凝集!回到科里,我取病人抗凝血用生理盐水洗涤了三次,发现没有多大变化,凝集仍然无法消除。血液科那边电话也催得紧,病人血红蛋白非常低,仅20g/L,病人已处于昏迷状态,因无法给出正确的血型,病人无法输血,情况紧急!


        难道是这种病?冷凝集血症我们工作中也遇到过,一般主要在气温比较低的季节(例如冬天)容易发生,而这个气温高于35℃季节实在是罕见。笔者便开始做一系列的实验来求证。开始我将生理盐水预热到37℃,并在37℃恒温的水浴箱里开始对血液进行洗涤,三次洗涤后,凝集还是没有消失。随将水温升高到43℃,恒温水浴洗病人红细胞,当洗到第二次时,已经可以明显观察到凝集消失很多,当第三次洗涤后肉眼已经看不出凝集了,显微镜下观察,凝集已经消失。这时候,我用洗涤后的红细胞进行血型的正定型,患者血型为B型,Rh(D)“+”。但仅仅一个正定型我们还没有十足把握,于是我用病人的血清进行反定型,麻烦又出现了,分别加入A、B、O三个标准红细胞后的试管和病人血清混合后,三个试管内全部出现凝集。结果和正定型出来的结果完全不符合!于是,我们选定了冷吸收试验,将取正常人O型红细胞和病人血清混合,置4℃冰箱内冷藏,放置1个小时后,取出,轻轻混匀,离心,取血清进行反定型。正确结果出来了。反定型血型和正定型血型完全符合。但交叉配血仍然配不上。咨询血液中心的工作人员,他们也不赞同输血,除非43℃恒温进行输血。而保证这个温度几乎不可能。因为给不出一个很好的输血方式,也没有文献报道如何输血,因此经过血液科医生和我们讨论,为了输血的安全,最后决定暂不输血。


        【分析与心得】


        1.冷凝集素是一种大分子IgM型自身抗体,它直接针对红细胞I/i,Prl-3,Gd或Sa抗原,在血液循环中可与患者自身红细胞发生凝集,在体外也能与ABO系统各种血型的红细胞发生凝集。正常人血清中的冷凝集素的效价在4℃时一般不超过1: 16,但在某些病理情况下(如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、支原体肺炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肝硬化及某些肿瘤患者等),冷凝集素的效价可异常增高而导致血型鉴定和交叉配血困难,影响输血治疗的及时进行。后经过临床诊断及相关实验室检查,诊断得出是系统性红斑狼疮,造成患者血液内冷凝集素异常增高。


        2.该病例从凌晨零点一直忙到近五点,但至少我们通过不同的方法及查阅资料,最终将病人的血型确定出来,也实属不易。更何况,我们医院也是第一次遇到这类病例,国内报道此类病例也很少。但经过自己和同事们的共同努力,找到了原因,自己也感到很欣慰。至少,自己对这种疾病已经有所了解,增长了知识,以后遇到类似的疾病时就会从容应对,也是一个难得的经历吧。


        【经典箴言】


        检以求证,验以求实!疑难血型鉴定要慎重!血液离体即发生红细胞凝集,应考虑存在高效价冷凝集素的可能。


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发表于 2015-9-7 10:26:04 | 显示全部楼层
确实罕见 经典

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发表于 2015-9-18 09:08:19 | 显示全部楼层
顶!!!
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